孕產婦合并可逆性后部腦病綜合征臨床

　　孕產婦合并可逆性后部腦病綜合征臨床【1】

　　【摘要】 目的：了解孕產婦可逆性行后部腦病綜合征(RPES)的病因學和發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、影像學特點等。

　　方法：回顧性分析6例孕產婦臨床診斷可逆性后部腦病的病例資料。

　　結果：6例患者均有血壓升高，頭痛3例，視覺模糊4例，癲癇發(fā)作3例，記憶力減退1例;MRI病灶主要對稱性分布于頂葉后部及枕葉，T1加權像低信號，T2加權像及壓水像高信號，4例皮質及皮質下同時受累，1例主要累及白質，1例累及皮質。

　　4例復查時病灶明顯消散。

　　結論：子癇、先兆子癇、妊高癥是RPES的常見病因，RPES的MRI表現(xiàn)較為具有特征性，病灶多對稱分布于大腦后部，累及皮質及皮質下白質，為可逆性。

　　【關鍵詞】 孕產婦;頭痛;視覺模糊;癲癇發(fā)作;核磁共振成像

　　可逆性行后部腦病綜合征(RPES)，由Hinchey等1996年在NEJM雜志提出。

　　兒童和成人都可發(fā)病，青年人多發(fā)，女性多發(fā)(特別是孕產婦)，發(fā)病和病程常為急性，少數(shù)亞急性[1]。

　　臨床癥狀：頭痛，嘔吐。

　　視覺異常：視物模糊，甚至偏盲、皮層盲。

　　意識障礙：意識模糊、嗜睡到昏睡，昏迷少見;癲癇發(fā)作。

　　少數(shù)有局灶性癥狀和體征。

　　RPES經過合適的治療，患者臨床癥狀往往消失，絕大部分完全康復。

　　收集我院2000年3月至2009年3月孕產婦經臨床診斷的6例RPES患者，探討其特點、發(fā)病機制及影像學改變。

　　1 臨床資料

　　6例患者中孕婦1例，產婦5例，年齡25～31歲，平均年齡28歲。

　　6例患者均有血壓升高，其中3例癥狀出現(xiàn)以前血壓正常，3例血壓明顯增高。

　　6例患者均行MRI檢查。

　　2 結果

　　2.1 臨床表現(xiàn)

　　神經系統(tǒng)癥狀表現(xiàn)為頭痛3例，視覺模糊4例，癲癇發(fā)作3例，記憶力減退1例。

　　經控制血壓、抗癲癇、補液等對癥治療，6例均未遺留明顯的后遺癥。

　　2.2 影像學特點

　　6例均可見雙側頂葉后部及枕葉對稱性分布病灶，1例雙側顳葉散在病灶，1例累及皮質下白質，4例累及皮質及皮質下白質，其中1例小腦亦受累。

　　MR是發(fā)現(xiàn)可逆性后部腦病的方法，T1加權像常常為等信號或者低信號，T2加權像為高信號，F(xiàn)LAIR高信號，DWI通常表現(xiàn)為低信號或者等信號，ADC上的信號較腦組織的信號顯著增高，表現(xiàn)為血管源性水腫的典型改變。

　　1例行MRA檢查，2例行MRV檢查，3例行DSA檢查，血管均未見明顯異常。

　　30 d后復查MRI病灶2例患者基本消失，2例病灶大部分消失。

　　3 討論

　　RPES常見的病因有先兆子癇、子癇、高血壓腦病、尿毒癥腦病等。

　　臨床表現(xiàn)：頭痛;行為或意識異常，如煩躁不安;視覺障礙;癲癇發(fā)作;記憶力減退等。

　　其中有些癥狀可能與腦內受累的病灶部位有關，如枕葉受累可出現(xiàn)視覺模糊、視覺先兆和視幻覺，顳葉海馬受累可出現(xiàn)近期記憶力的減退。

　　MRI有特征性表現(xiàn)：病灶主要出現(xiàn)在雙側頂葉后部及枕葉，且多為基本對稱的病灶，偶爾也可出現(xiàn)在額葉后部及顳葉后部，病灶主要累及皮質和皮質下白質，RPES在MRI上病灶T1WI低信號、T2WI和FLAIR高信號，DWI通常表現(xiàn)為低信號或者等信號，ADC上的信號較腦組織的信號顯著增高，表現(xiàn)為血管源性水腫的典型改變。

　　腦梗死急性期病變在DWI上為高信號，在ADC上為低信號，表現(xiàn)為細胞源性水腫[2]。

　　DWI和ADC有助于鑒別可逆性后部腦病和腦梗死。

　　發(fā)病機制：孕產婦妊娠激素、血液黏度、血容量增加;血管內皮細胞受損，致血管舒張因子和前列環(huán)素分泌減少，由血小板分泌的血栓素A2增加，二者比例下降，血管緊張素2敏感性增高，使血壓升高;體循環(huán)血壓急劇增高導致腦血管自動調節(jié)功能障礙，血腦屏障破壞，造成局部體液、大分子和血細胞外滲，引起血管源性水腫和淤血樣出血;妊高征患者全身小動脈痙攣，引起血管外周阻力增大和心臟排血量減少，使腦組織供血量不足、缺血、缺氧、水腫。

　　后循環(huán)供血區(qū)更易損害可能與椎基底動脈系統(tǒng)交感神經相對缺乏以及大腦后動脈的解剖學易損性有關，使其在血壓急劇升高時對高灌注和血管痙攣特別敏感，易引起血管源性水腫。

　　皮層下白質為垂直血供，交感纖維更少，所以白質多見。

　　長時間未得到有效治療時可有血管源性水腫發(fā)展為細胞源性水腫[3]。

　　鑒別診斷：該癥主要與孕產婦的常見并發(fā)癥腦靜脈系統(tǒng)血栓、靜脈性腦梗死及基底動脈尖綜合征、炎性脫髓鞘等疾病相鑒別，根據典型的影像學改變、臨床癥狀和體征及完全可逆的病程鑒別并不困難。

　　治療：控制血壓,靜脈輸注甘露醇降低顱內壓、硫酸鎂解痙、改善腦代謝的治療方法。

　　如果早期得到有效的治療病灶可以恢復,如果早期得不到合適的治療隨著病情的進展出現(xiàn)腦梗死或腦出血，導致永久性神經功能損傷。

　　綜上所述，子癇、先兆子癇、妊娠期高血壓是孕產婦發(fā)生RPES的主要原因[4]。

　　臨床特點主要有血壓升高、視覺異常，如視覺受損可提示后部腦結構受累的相關癥狀出現(xiàn)。

　　其MRI表現(xiàn)較有特征性，即好發(fā)于枕葉及頂葉后部，且多為對稱性分布，累及皮質及皮質下白質，病灶可完全消失，ADC和DWI有助于與腦梗死等疾病進行鑒別。

　　提示我們應該高度重視妊娠期高血壓疾病、子癇和先兆子癇的患者，重視對這些患者進行必要的影像學檢查，及早做出診斷及治療。

　　【參考文獻】

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　　[2] 解放軍，王振常，羅德，等.頭頸部影像學診斷必讀(醫(yī)學影像讀片精品系列)[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2007:91-102.

　　[3] 魏瑞理，鄭錦志.可逆性后部白質腦病[J].中風與神經病雜志，2006，23(5)：626-627.

　　[4] 來佩猁.婦科疾病診斷標準[M].北京：科學出版社，2001：27-28.

　　可逆性后部白質腦病綜合征臨床【2】

　　【摘要】 目的 探討可逆性后部白質腦病綜合征的臨床特征。

　　方法 回顧42例患者的臨床資料。

　　結果 本組癥狀體征均完全改善,其中13例大部分消失。

　　復查MRI,原異常信號基本消失32例,大部分消失10例。

　　結論 臨床對于表現(xiàn)為頭痛、精神異常及癲癇發(fā)作的患者,應考慮到RPLS的可能,及時頭顱MRI檢查。

　　臨床醫(yī)生須對該綜合征有全面的認識,早期診斷,及時治療,提供治愈率。

　　【關鍵詞】 可逆性后部白質腦病綜合征;特征;影像學

　　可逆性后部白質腦病綜合征(reversible posterior leukoen-cephalolpathy syndrome,RPLS)由各種病因引起的以神經系統(tǒng)受損為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。

　　其病因復雜,如不及時救治,可導致永久性不可逆的神經損傷,因此加強對本病的認識對該病的診斷和治療至關重要。

　　現(xiàn)將本院收治的的42例RPLS患者的臨床資料報告如下。

　　1 臨床資料

　　1.1 一般資料 本組42例,其中男30例,女12例。

　　年齡21~78歲。

　　其中高血壓腦病24例,子癇10例,肺部感染伴高血壓病5例,腎病綜合征3例。

　　1.2 臨床表現(xiàn) 急性起病30例,亞急性起病12例。

　　血壓升高26例,血壓正常16例。

　　頭痛21例,癇性發(fā)作4例,不同程度意識障礙10例,視力模糊8例,精神行為異常6例,輕偏癱3例,嗜睡與昏睡16例,短暫煩躁與嗜睡交替出現(xiàn)7例,記憶力、注意力下降14例,四肢癱2例,腱反射活躍5例。

　　單側巴彬斯基征陽性6例,兩側巴彬斯基征陽性3例。

　　1.3 影像學 42例患者中28例頭CT見雙頂枕葉白質為主的大片狀對稱性低密度水腫灶。

　　42例均MRI檢查,見雙頂枕葉白質對稱性分布水腫病灶(T1加權為等信號或低信號,T2加權為高信號,36例DWI為等信號或低信號,ADC高信號。

　　6例DWI呈高信號,ADC等信號)。

　　主要病變位于后部腦白質31例,側腦室旁9例,小腦白色質與腦干為主者2例。

　　常規(guī)MRI表現(xiàn):T1呈低信號,T2呈高信號。

　　1.4 治療與預后 本組42例確診后均立即針對病因治療,針對原發(fā)病治療,同時給予對癥支持治療,酌情使用甘露醇、速尿等脫水降顱壓藥物。

　　本組42例癥狀體征均完全改善,其中13例大部分消失。

　　全部復查MRI,原異常信號基本消失32例,大部分消失10例。

　　2 討論

　　2.1 RPLS的病理 RPLS是一種與高血壓腦病、產褥期子癇、應用免疫抑制劑、放療等相關的腦病綜合征,主要臨床表現(xiàn)為:頭痛、視力障礙、意識障礙、精神異常等。

　　其病理是與高血壓、體液潴留、免疫抑制劑對血管內皮細胞的損傷作用引起的大腦毛細血管滲漏導致的白質水腫,同時認為后部白質病變多見,可能與大腦后部血管相對于大腦前部血管缺少交感神經支配有關。

　　在影像學上具有大腦半球后部、側腦室旁、小腦、腦干的可逆性白質水腫為特征性改變。

　　RPLS以大腦后部腦白質受累最為常見,其原因主要為大腦白質內毛細血管較豐富,組織結構較疏松,細胞外液較易潴留在白質,腦皮質比白質結合得較為緊密,能抵抗大量水腫液的積聚,因此水腫多集中于皮層下白質。

　　同時大腦后部主要由椎基底動脈系統(tǒng)的后循環(huán)供血,血管的交感神經活性較大腦前部低,這種交感腎上腺能神經支配的先天不足,可導致大腦后部腦血管供血區(qū)血管對收縮劑的敏感性喪失,因此病變易發(fā)于枕葉和頂葉。

　　2.2 臨床表現(xiàn) 多數(shù)患者為急性或亞急性起病,通常有突發(fā)的血壓升高病史,血壓急劇增高。

　　發(fā)生在血壓正常者少見。

　　以迅速進展的顱高壓癥狀、癲癇發(fā)作、視覺障礙、意識障礙、精神異常為主要特征,RPLS的診斷主要以特征性的臨床表現(xiàn)和影像學特點為依據,結合有效治療,可明確診斷。

　　最常見的臨床表現(xiàn)是頭痛,頭痛與腦水腫所致的顱內壓升高有關。

　　患者易出現(xiàn)視力模糊,提示病變累及大腦后循環(huán)供血的枕葉視覺中樞。

　　意識狀態(tài)從嗜睡到昏迷均可發(fā)生。

　　如及時診治,多數(shù)患者可在短時間內好轉,如延誤治療可導致死亡。

　　2.3 RPLS影像特征 RPLS的影像學改變表現(xiàn)為可逆性的廣泛性雙側大腦半球后部白質為主的水腫改變,前循環(huán)供血區(qū)亦多有受累,可累及額顳葉,個別可累及小腦腦干。

　　DWI通常表現(xiàn)為等信號或低信號,ADC高信號。

　　頭顱CT顯示大腦半球以白質為主的大片對稱性低密度病灶。

　　隨著神經影像學技術的發(fā)展,尤其MRI的DWI成像方式,可直觀地區(qū)分血管源性水腫和細胞毒性水腫,對此病的早期診斷有重要意義。

　　病灶在CT均表現(xiàn)為低密度灶,MRI成像檢查是發(fā)現(xiàn)RPLS病變的最佳方法,常規(guī)T1加權像病變常為等信號或低信號,T2加權像為高信號。

　　RPLS在影像學上具有大腦半球后部、側腦室旁、小腦、腦干的可逆性白質水腫為特征性改變,及時地對因治療與脫水降顱壓治療,癥狀與體征能迅速控制,神經影像學的病灶能迅速消失或基本消失。

　　2.4 RPLS的診治 RPLS應當早診斷、早治療。

　　對于有較明確的引起RPLS病因的患者,出現(xiàn)急性、亞急性臨床腦病的表現(xiàn),應警惕RPLS的可能。

　　停用或減量可能導致疾病的危險藥物在癥狀好轉后可以繼續(xù)使用。

　　一般治療原則為:針對病因治療、原發(fā)病治療以及對癥支持治療,迅速針對病因治療,如迅速降壓、終止使用免疫抑制劑、放療、化療、止痙等,酌情使用脫水劑,及時復查頭顱MRI,以免導致腦白質的不可逆損傷。

　　綜上所述,臨床對于急性亞急性起病,表現(xiàn)為頭痛、精神異常及癲癇發(fā)作的患者,應考慮到RPLS的可能,及時進行頭顱MRI檢查。

　　臨床醫(yī)生須對該綜合征有全面的認識,早期診斷,及時治療,提供治愈率。

　　參 考 文 獻

　　[1] 鄭茜.可逆性后部白質腦病綜合征臨床分析.上海醫(yī)學,2007,8(30):592-594.

　　[2] 溫茂林.可逆性后部白質腦病綜合征11例.第四軍醫(yī)大學學報,2008,29(2):192.

　　[3] 張帆.可逆性后部白質腦病綜合征(RPLS)12例臨床分析.新醫(yī)學學刊,2008,9(5):1528.

　　可逆性后部白質腦病綜合征的臨床診治【3】

　　【摘要】目的研究可逆性后部白質腦病綜合征的臨床表現(xiàn)情況及相關的臨床治療效果。

　　方法總結我院54例患者的臨床資料，對其臨床表現(xiàn)、治療方法、治療中的并發(fā)癥、治療效果等情況進行匯總分析，總結其臨床治療過程中的實際效果。

　　結果在臨床資料顯示當中，患者的只要主要是針對原發(fā)病進行，包括降壓、止痙、停止使用化療藥、停止放療等治療方法，在治療效果當中，患者的癥狀完全緩解41例，恢復至患者的正常指標，基本治愈有效患者13例。

　　結論在治療可逆性后部白質腦病綜合征的過程中需要及早的確診治療，其治療方法采用遞減方式可以有效的對患者的病情進行控制和治療。

　　【關鍵詞】可逆性后部白質腦病綜合征;臨床癥狀;診治分析

　　是以可逆性神經精神障礙及影像學改變?yōu)樘卣鞯纳僖娋C合征，以急性起病、頭痛、精神改變、癇性發(fā)作、視力障礙為主要特征，神經影像學檢查以病灶主要位于頂枕葉白質為特征，病程經過以可逆為特征，若不及時處理會導致永久性神經功能損害，甚至昏迷或死亡，其早期診斷及治療尤為重要。

　　現(xiàn)將我院2004年2月至2011年2月確診的24例RPLS患者的臨床資料進行回顧分析，總結如下。

　　1臨床資料

　　1.1一般資料在治療過程中，本次收集我院2005年~2010年期間的54例患者的臨床資料，患者的原發(fā)病為高血壓病11例，繼發(fā)妊娠高血壓綜合征13例，腎功能不全患者21例，腎病綜合征7例，鼻咽癌放療患者1例，肺癌術后化療1例。

　　患者當中男性患者30例，女性患者24例，年齡在31~61歲之間，臨床表現(xiàn)情況主要為全身痙攣、頭痛、部分患者具有一定程度的意識障礙，惡心、嘔吐癥狀，少部分患者同時具有片側肢體癱瘓，13例患者具有一定程度的神經系統(tǒng)定位體征，54例患者的血壓均存在逐漸升高的情況。

　　1.2檢查本組患者均經過常規(guī)檢查、心腦電圖、肝腎功能、MRI檢查等，患者的枕葉受累41例，T1WI呈略低，T2WI呈高信號;ADC圖呈現(xiàn)偏高，47例患者的尿蛋白呈現(xiàn)陽性。

　　1.3治療本組患者在治療過程中均按照原發(fā)病進行治療，對患者進行降壓、止痙、停止使用化療藥、停止放療等治療，之后在預后過程中進行脫水降壓方法進行顱內壓降低，對患者進行對癥藥物治療。

　　2結果

　　本組54例患者在經過治療之后，患者當中41例患者的癥狀消失，患者的體征情況恢復正常，惡心、嘔吐、頭痛等情況消失，13例患者的在治療之后患者的情況有所好轉，其體征情況消失，水腫情況基本消失。

　　在治療過程中患者的沒有出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥情況。

　　3討論

　　從發(fā)病的機制來看，這種病癥的原因還不是非常明顯，其形成方面存在多種情況，如本組患者當中，形成病癥的原發(fā)病情況都不相同，包括多種器官病癥和其他綜合征，在治療的過程中相同的情況就是患者的血壓情況，在本組54例患者當中，均存在一定程度的血壓升高，而這種升高的表現(xiàn)為逐漸遞增的情況[1]。

　　在這個過程中，通過檢測，患者的自身調節(jié)功能在逐漸的減低，對比患者的臨床資料，可以發(fā)現(xiàn)，患者的意識逐漸模糊，出現(xiàn)偏癱、肢體行為困難，患者出現(xiàn)腦水腫、腦血管擴張等，在臨床表現(xiàn)當中全身痙攣也是一個主要的表現(xiàn)方面[2]。

　　從患者的主要臨床變現(xiàn)情況看，患者在臨床中可能是由于其腦部血流調節(jié)功能減退，腦血流量增加，出現(xiàn)水腫等情況，而在這個過程中，水腫壓迫患者的神經交感，導致患者的神經受損，出現(xiàn)痙攣及血壓的逐漸增高。

　　而序貫痙攣及血壓后期的急速升高時，對患者造成影響，最終出現(xiàn)可逆性的這種癥狀[3]。

　　在治療當中,需要聯(lián)合患者的原發(fā)病協(xié)同治療，通過減低顱內壓、止痙等相關對癥治療可以在很短的時間內完成治療，在本次治療中，患者在治療3 d內基本癥狀消除，而對與癌癥患者，在治療的過程中需要遞減對癥治療，首先進行對患者的血壓、顱內壓降低、止痙治療，之后停止放化療，防止在治療過程中出現(xiàn)其他并發(fā)癥。

　　從治療效果來看，本組患者的治療效果良好。

　　通過影像學的檢查結果分析，我們可以得知，在這種病癥當中，主要表現(xiàn)在患者腦部半球喉部，特別是在患者的枕葉部位，出現(xiàn)白質水腫，同時，患者的額葉、顳葉、腦干、小腦、基底節(jié)和大腦皮質也可能會受到波及[4]。

　　這種病癥的發(fā)生情況較為明顯，在臨床當中的發(fā)展也較快，一旦不能及時救治，患者很可能會出現(xiàn)緊張，出現(xiàn)腦梗死及腦血管疾病，威脅到患者的生命，因此在治療的過程中需要及早、及時的對患者進行確診和治療，同時，在治療的過程中，有選擇的進行顱內壓降低治療，由于這種病癥的情況較為突然，而且患者在治療過程中顱內壓不能突然降低治療，因此臨床上可以通過脫水法進行治療。

　　綜上所述，在治療可逆性后部白質腦病綜合征的過程中，對患者進行影像學檢測，可以幫助確診患者的病情，同時患者的體表特征也是其判定的一種主要方法，在治療的過程中，根據患者的原發(fā)病進行治療，及早進行可以有效的對患者的病癥進行治愈，在臨床上需要加強對患者的監(jiān)護觀察，根據臨床表現(xiàn)及影像學檢查給予確診，早期正確的診治是患者康復的關鍵。

　　參考文獻

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